在肿瘤学领域，卵巢肿瘤种类繁多，其中卵巢甲状腺肿类癌（Ovarian Strumal Carcinoid）因其罕见性而备受关注。这是一种特殊的神经内分泌肿瘤，结合了甲状腺组织和类癌成分，其诊断与治疗对临床医生提出了独特挑战。本文将通过一个详细的病例分析，深入探讨卵巢甲状腺肿类癌的临床表现、影像学特征、病理学诊断要点及治疗策略，旨在为患者和医护人员提供全面的抗癌资讯，并强调精准诊断在癌症治疗中的重要性。
病例回顾：罕见卵巢肿瘤的发现
一位63岁女性患者，因长期排便习惯改变并伴有加重症状入院。初步检查发现盆腔存在囊实性肿物，大小约95×99×104mm，增强扫描显示实性部分明显不均匀强化。同时，甲状腺B超提示双叶存在囊实性低回声结节。这些非特异性症状和影像学发现，为后续的肿瘤诊断带来了复杂性，也凸显了多学科协作的重要性。
影像学与超声诊断：揭示肿瘤线索
患者的辅助检查结果提供了重要线索。CT平扫显示盆腔肿物伴钙化及高密度结节，增强扫描提示不均匀强化，周围血管增多。甲状腺B超则发现甲状腺双叶结节，血流信号丰富。经腹+阴道联合彩超检查进一步明确了盆腔肿物为混合性偏实性光团，内部血流信号丰富。这些影像学表现，虽然未能直接确诊，但为后续的病理分析指明了方向，提示了肿瘤的性质和范围。
在卵巢类癌的影像学评估中，CT常显示为成熟囊性畸胎瘤壁上的固体增强结节，而磁共振成像（MRI）在T2加权图像中通常表现为低信号强度。此外，正电子发射断层扫描-计算机断层扫描（PET-CT）在评估肿瘤生长程度和区分原发性与转移性肿瘤方面也具有重要价值。
病理学深度解析：确诊的关键
组织病理活检是确诊卵巢甲状腺肿类癌的金标准。大体肉眼观显示右侧附件存在灰白囊实性包块，切面可见灰白实性区和淡褐色液体囊性区。镜下观则呈现出甲状腺肿区域和类癌区域的混合特征。甲状腺肿区域由大小不等的滤泡组成，而类癌区域则呈岛状、条索状或小梁状排列，肿瘤细胞核形态一致，呈圆形或卵圆形，部分核膜不规则，细胞质呈特征性的“胡椒盐”样改变，这是神经内分泌肿瘤的典型特征。
图1 低倍镜下可见甲状腺肿区域和类癌区域，甲状腺肿区域由大小不等的滤泡组成，类癌区域呈实性片状，间质血管丰富（HEx4）。
图2 低倍镜下，类癌区域肿瘤细胞呈条索状、小梁状排列（HEx4）。
图3 低倍镜下，类癌区域肿瘤细胞呈岛状（HEx10）。
图4 中倍镜下，甲状腺肿区域滤泡上皮细胞呈立方形、排列规则、大小一致，滤泡腔内见嗜酸性分泌物（HEx20）。
图5中倍镜下类癌区域肿瘤细胞排列呈小梁状，可见裂隙，细胞呈柱状，胞浆丰富嗜酸（HEx20）。
图6中倍镜下类癌区域肿瘤细胞排列呈条索状，相互连接，肿瘤细胞呈柱状，胞浆丰富（HEx20）。
图7
图8
图9
图7、8、9 高倍镜下肿瘤细胞核形态较一致，呈圆形或卵圆形，部分核膜不规则，细胞质呈特征性的“胡椒盐”样（HEx40）。
免疫组化结果进一步支持了诊断：类癌区域CK、Syn阳性，CD56部分阳性，Ki-67指数低（1%+），提示肿瘤分化良好。甲状腺肿区域CK、CK19、TG、TTF1、CK7阳性，证实了甲状腺组织的成分。这些免疫表型特征是区分卵巢甲状腺肿类癌与其他卵巢肿瘤的关键。
图10 免疫组化示甲状腺肿区域和类癌区域CK（+） 。
图11 免疫组化示类癌区域Syn（+） 。
图12 免疫组化示甲状腺肿区域TG(+)。
图13 免疫组化示甲状腺肿区域TTF-1(+)。
最终，病理诊断确认为（右侧）卵巢原发性甲状腺肿类癌，类癌呈岛状、小梁状。
卵巢甲状腺肿类癌：全面认识与鉴别诊断
卵巢类癌是神经内分泌肿瘤的一种，多见于胃肠道和支气管，而原发于卵巢的类癌则极为罕见，不足卵巢肿瘤的0.1%。世界卫生组织（WHO）2020年女性生殖器肿瘤分类将其归为高分化肿瘤（神经内分泌肿瘤）和低分化癌。卵巢甲状腺肿类癌被归类为生殖细胞肿瘤中的单胚层畸胎瘤，起源于皮样囊肿的体细胞肿瘤。
临床特点
原发性卵巢类癌发病年龄广泛，多见于围绝经期或绝经后妇女。临床症状不特异，可表现为腹痛、便秘、阴道出血或腹部包块。部分患者可能出现类癌综合征，如皮肤潮红、水样腹泻、支气管痉挛等，甚至因肿瘤分泌胰岛素而导致低血糖症状。心脏损害常发生于岛状型类癌患者，血清素样物质过量可引起瓣膜纤维化。
病理学特征
大体检查显示，原发性卵巢类癌通常为单侧，呈实性或囊实性，切面灰黄，质地中等。肿瘤大小范围较大，从4cm到25cm不等。显微镜下，根据结构模式和黏液上皮、甲状腺组织的存在，可分为岛状、小梁状、黏液状和甲状腺肿亚型。其中，岛状亚型最为常见，其次是甲状腺肿亚型。甲状腺肿类癌的特征是甲状腺肿成分与类癌成分混合，类癌由岛状或小梁状类癌组成。大多数原发性卵巢类癌发生于囊性成熟性畸胎瘤，但也可独立发生。
免疫表型
免疫组化在卵巢类癌的诊断中至关重要。类癌区域通常表达CK、Syn，并可表达CgA、CD56。甲状腺肿区域则表达CK、TG、TTF-1，并可表达CD56。这些标志物有助于区分不同成分和鉴别诊断。
鉴别诊断：避免误诊的挑战
在病理诊断中，卵巢甲状腺肿类癌需与多种卵巢肿瘤进行鉴别：
- 转移性类癌：通常为双侧，且需结合临床病史。TTF-1和PAX-8是重要的免疫标志物，分别提示肺源性或胰腺、胃肠道起源。
- 卵巢颗粒细胞瘤：镜下结构与类癌相似，但颗粒细胞瘤有特征性的Call-Exner小体和细胞核沟。
- Sertoli-Leydig细胞瘤：常伴男性化症状，发病年龄较轻，肿瘤细胞内有脂质沉积。
- 卵巢恶性甲状腺肿：由甲状腺肿成分恶变形成，可恶变为甲状腺乳头状癌和滤泡癌，通过形态学和免疫组化可鉴别。
- Brenner瘤：由移行上皮组成，缺乏神经内分泌特征，细胞核常有核沟。
治疗策略与预后展望：靶向抗癌新希望
原发性卵巢类癌的主要治疗方式是手术治疗。对于肿瘤局限于卵巢的绝经前妇女，通常可进行单侧输卵管卵巢切除术，并进行密切随访。早期诊断和治疗的患者预后良好，I期疾病的10年生存率几乎达到100%。然而，该肿瘤仍存在恶性潜能，因此定期随访至关重要。
对于复发和转移性类癌，治疗方案包括二次手术切除、辅助化疗、放疗以及分子靶向治疗。预后受病理分期、组织学亚型、病理成分和增殖活性（如Ki-67指数）的影响。晚期疾病预后较差，5年生存率仅为33%。
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