什么是卵巢颗粒细胞瘤(GCT)?
卵巢颗粒细胞瘤(Granulosa Cell Tumor, GCT)是一种罕见的卵巢癌,仅占所有卵巢恶性肿瘤的2%至5%。尽管早期GCT的预后通常较好,十年生存率可超过90%,但它有一个非常棘手的特点——极易晚期复发,有时甚至在初次治疗后数十年才卷土重来。最近,一则罕见的病例报告为我们敲响了警钟:一名患者在初次诊断15年后,竟出现了极为罕见的肝脏转移。这个案例深刻揭示了为何对GCT患者进行长期乃至终身随访是如此重要。
病例回顾:15年的平静被打破
这位患者今年66岁,15年前,她曾被诊断为IA期右侧卵巢颗粒细胞瘤,属于早期癌症。当时,她接受了标准的全子宫切除术、双侧输卵管卵巢切除术、大网膜切除术以及辅助化疗。手术和化疗后,她并未进行常规的定期复查。15年来,生活似乎恢复了平静。然而,一个月前,她开始感到右上腹持续性疼痛,并且疼痛感日益加剧。体检时,医生在她的腹部触及到一个明显的肿块。进一步的超声和CT扫描结果令人震惊:她的肝脏内部及周围发现了广泛的病变,高度怀疑是癌症转移。
诊断的挑战与最终确认
为了明确病因,医生对患者的肝脏和腹部肿块进行了穿刺活检。然而,最初的病理结果并不明确,无法直接断定是GCT复发。由于两次活检结果均不具决定性,医生最终决定进行开腹探查手术。手术中,医生发现了大量的腹水、一个超过15厘米的腹部巨大肿块,以及广泛扩散至肝脏和腹壁的病灶。通过对切除的肿瘤组织进行更详细的免疫组化分析,并结合患者15年前的GCT病史,医生们最终确认,这是卵巢颗粒细胞瘤的晚期复发并伴有肝脏转移。
不幸的是,尽管手术清除了部分肿瘤,但由于癌细胞已广泛扩散,患者的病情急剧恶化。出院后不久,她出现了深静脉血栓(DVT),并在一个月后不幸离世。这个病例凸显了晚期复发GCT的侵袭性。
深入了解“惰性”的卵巢颗粒细胞瘤(GCT)
卵巢颗粒细胞瘤属于性索间质肿瘤,其显著特征是具有内分泌活性,常分泌过量的雌激素。这可能导致患者出现异常子宫出血、子宫内膜增生等症状。此外,GCT还会分泌一种名为“抑制素(inhibin)”的物质,使其成为监测疾病复发的重要肿瘤标志物。
在显微镜下,GCT有其独特的细胞形态,如“咖啡豆”样的细胞核凹槽和特征性的Call-Exner小体。诊断需依赖免疫组化染色,其中抑制素(inhibin)和钙视网膜蛋白(calretinin)是特异性非常高的标志物。
GCT的标准治疗与复发风险
对于早期GCT,手术切除是主要的治疗方法,通常包括全子宫和双侧附件切除。对于希望保留生育能力的年轻早期患者,可以考虑仅切除患侧卵巢。对于晚期或高风险的早期患者,则需要辅以铂类为基础的化疗。对于复发或晚期的GCT患者,治疗选择可能包括化疗或探索新的治疗方案。如果您想了解更多前沿的治疗信息,可以咨询MedFind的AI问诊服务,获取个性化的信息参考。
GCT最令人担忧的特性是其晚期复发倾向。高达35%的患者会出现复发,且复发时间间隔很长,常见于治疗后10年以上,甚至有报道称40年后才复发。最常见的复发部位是盆腔和腹膜,而像本案例中出现的肝转移则极为罕见,仅占复发病例的5%-6%。肿瘤分期、肿瘤大小(大于10-15厘米)和细胞有丝分裂活性是影响复发风险的关键因素。
终身随访:GCT患者的“必修课”
这个15年后肝转移的悲剧案例,以最直接的方式强调了GCT患者进行终身随访的绝对必要性。由于复发可能发生在任何时候,即使是早期患者,在治疗结束后也绝不能掉以轻心。
长期的生存监测应包括:
- 定期临床评估:由妇科肿瘤医生定期进行体检。
- 肿瘤标志物监测:定期抽血检测抑制素(inhibin)等相关标志物水平。
- 影像学检查:根据情况定期进行超声、CT或PET-CT等检查,以及早发现潜在的复发病灶。
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