肺多形性癌（Pulmonary Pleomorphic Carcinoma, PC）是一种极为罕见的非小细胞肺癌亚型，其发病率仅占所有肺部恶性肿瘤的0.1%–0.4%，且通常预后不佳。然而，近期一项病例报告为我们带来了希望：一名患者在确诊为肺多形性癌后，通过积极治疗实现了长达十年的无复发生存。这一案例不仅揭示了该罕见癌症的诊断复杂性，也为未来的治疗策略提供了宝贵启示。
病例回顾：磨玻璃结节的初步诊断
本案例的主人公是一位63岁女性，无吸烟史，在体检中意外发现右上肺叶存在一个31毫米的磨玻璃结节（Ground-Glass Nodule, GGN），其中包含8毫米的实变影。磨玻璃结节在影像学上表现多样，可能由炎症、肺泡出血或早期腺癌引起。患者的支气管镜活检结果初步诊断为腺癌，且正电子发射断层扫描/CT显示氟代脱氧葡萄糖摄取较低，未发现淋巴结受累或远处转移，提示为早期病变。
▲摘自《WHO（2021）胸部肿瘤分类》
▲图1 计算机断层扫描显示右上叶横断面(A)和矢状面(B)中存在一个 31 mm的磨玻璃结节，其中包含一个 8 mm的实变
手术与病理确诊：多形性癌的意外发现
尽管术前诊断为早期腺癌，患者仍接受了电视胸腔镜肺叶切除术联合纵隔淋巴结清扫术。然而，术后病理检查结果出人意料：手术标本显示以鳞屑样成分为主的腺癌，但同时伴有梭形细胞和巨细胞组成的肉瘤样成分，最终确诊为肺多形性癌。免疫组织化学分析进一步揭示，腺癌和肉瘤样成分均表达甲状腺转录因子-1（TTF-1）和AE1/AE3，而肉瘤样成分中E-钙粘蛋白的表达缺失。这些发现强烈提示，腺癌可能经历了上皮-间质转化（Epithelial-Mesenchymal Transition, EMT），最终转变为更具侵袭性的肉瘤样成分。
▲图2 手术标本的病理检查显示鳞屑状为主的腺癌，并伴有梭形和巨细胞的意外肉瘤样成分，最终诊断为多形性癌
▲图3 病理检查显示腺癌逐渐进展为肉瘤样成分（黄色箭头）
十年无复发：辅助化疗与长期生存
鉴于肺多形性癌的侵袭性特点和不良预后，患者在术后接受了为期两年的尿嘧啶替加氟（Uracil-Tegafur, UFT）辅助化疗。令人欣慰的是，患者术后存活长达十年，期间未出现任何复发迹象。这一罕见的长期生存案例，为临床医生和患者带来了极大的鼓舞，也凸显了早期诊断和规范治疗的重要性。
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深入探讨：多形性癌的生物学特性与治疗挑战
本病例以近纯磨玻璃结节的形式呈现肺多形性癌，这在医学文献中极为罕见。磨玻璃结节的低摄取值通常提示低级别腺癌，因此术前难以预料到肉瘤样成分的存在。这强调了在诊断肺部结节时，即使影像学表现不典型，也需警惕罕见亚型的可能性。
研究表明，肺多形性癌中的肉瘤样成分常通过上皮-间质转化（EMT）机制起源于上皮成分。本案例的免疫组织化学结果支持了这一假说，提示高级别腺癌可能更容易发生EMT。此外，该病例的程序性死亡配体1（PD-L1）表达阴性，且CD8+ T细胞稀疏，这在肺多形性癌中并不常见。尽管初始诊断时未检测到表皮生长因子受体（EGFR）突变，但考虑到患者的非吸烟史和日本女性身份，推测可能存在EGFR突变，并由此驱动了EMT过程。
▲图4 PD-L1在腺癌和肉瘤样成分中的表达均为阴性，且CD8+ T细胞在两种成分中均稀疏
目前，针对此类肺多形性癌病例尚未建立标准化疗方案，辅助化疗的疗效仍存在争议。然而，本案例中尿嘧啶替加氟（UFT）的成功应用，为临床实践提供了宝贵的经验。随着精准医疗的发展，未来的研究应侧重于对不同成分进行基因检测，以更深入地理解EMT机制，并为非小细胞肺癌，特别是肺多形性癌患者制定更有效的个体化治疗策略。
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结语
这例以近纯磨玻璃结节为表现的肺多形性癌病例，通过手术切除和尿嘧啶替加氟辅助化疗，实现了十年无复发的奇迹。它不仅加深了我们对这种罕见非小细胞肺癌亚型的理解，也强调了在复杂病例中，多学科协作和个体化治疗的重要性。未来，随着基因检测技术的进步和更多临床经验的积累，我们有望为更多肺多形性癌患者带来长期生存的希望。
