ESMO权威发布:七大常见淋巴瘤最新诊疗指南
淋巴瘤的治疗领域正经历着日新月异的发展,众多新型非化疗方案的获批为患者带来了新的希望。近期,欧洲肿瘤内科学会(ESMO)在《肿瘤学年鉴》(Annals of Oncology)上发布了最新的临床实践指南(CPG),为七种最常见的系统性淋巴瘤的治疗与管理提供了权威指导。这份指南覆盖了弥漫大B细胞淋巴瘤(DLBCL)、原发中枢神经系统淋巴瘤(PCNSL)、滤泡性淋巴瘤(FL)、套细胞淋巴瘤(MCL)、边缘区淋巴瘤(MZL)、霍奇金淋巴瘤(HL)以及外周T细胞淋巴瘤(PTCL)。
本文将为您详细解读这份指南的核心内容,包括各类淋巴瘤的诊断、分期、风险评估、一线及后续治疗方案,以及治疗后的随访策略。了解最新的治疗方案是抗癌成功的第一步,如果您对指南中提及的药物有任何疑问,MedFind的AI问诊服务可以为您提供及时的信息支持。
一、诊断与评估:精准治疗的基石
准确的诊断和分期是制定有效淋巴瘤治疗方案的前提。指南强调,诊断应尽可能依赖手术活检,以获取足够的组织进行病理学和分子学检测。
- 核心建议:诊断必须结合患者的临床信息。
- 首选手术活检以保证组织样本的质量和数量。
- 各亚型的诊断需遵循下表所列的国际标准。
二、各亚型分期与风险评估要点
针对不同淋巴瘤亚型,指南提出了具体的分期和风险评估建议:
弥漫大B细胞淋巴瘤 (DLBCL)
- 影像学检查: PET-CT是基线和疗效评估的标准。
- 风险评估: 推荐使用国际预后指数(IPI)和年龄调整的IPI(aaIPI)进行预后预测。
- 分子检测: 必须通过FISH检测MYC重排;若MYC重排阳性,建议进一步检测BCL2重排。
原发中枢神经系统淋巴瘤 (PCNSL)
- 影像学检查: 增强颅脑MRI是首选,并推荐PET-CT进行全身分期以排除CNS外病变。
- 辅助检查: 所有患者均应进行脑脊液(CSF)检查和眼科检查。
滤泡性淋巴瘤 (FL)
- 分期检查: 初始分期应包括骨髓活检和CT扫描。PET-CT在确认局限期疾病时至关重要。
- 预后评估: 可使用滤泡性淋巴瘤国际预后指数(FLIPI)进行评估。
套细胞淋巴瘤 (MCL)
- 病理报告: 应报告形态学亚型和Ki-67指数。
- 基因检测: 诊断时应进行TP53突变分析。
- 风险分层: 建议使用套细胞淋巴瘤国际预后指数(MIPI)进行风险分层。
边缘区淋巴瘤 (MZL)
- 检查项目: 包括CT扫描、骨髓穿刺活检,并根据亚型检测相关微生物(如幽门螺杆菌)。
- 预后指标: 可使用边缘区淋巴瘤国际预后指数(MZL-IPI)等工具评估疾病行为。
霍奇金淋巴瘤 (HL)
- 影像学检查: PET-CT是推荐的影像学方法。
- 风险分层: 必须确定预后因素,将疾病分为早期良好、早期不良或进展期。
外周T细胞淋巴瘤 (PTCL)
- 影像学检查: PET-CT是首选的影像学方法。
- 分期与评估: 建议所有患者进行骨髓活检,并使用IPI作为预后评估工具。复发或进展时建议再次活检。
三、七大淋巴瘤亚型治疗方案权威解读
指南强调,在条件允许的情况下,患者应优先考虑参加临床试验。以下是针对各亚型的核心治疗建议:
弥漫大B细胞淋巴瘤 (DLBCL)
一线治疗:
- 局限期 (I-II期): 治疗方案根据年龄、IPI评分和肿块大小进行选择,常用方案包括不同周期的R-CHOP方案。对于IPI≥2的患者,可选择R-Pola-CHP方案。
- 进展期 (III-IV期): 对于IPI≥2的患者,推荐R-Pola-CHP方案。对于年轻、高危患者,可考虑DA-EPOCH-R等强化方案。
复发/难治性 (r/r) 治疗:
- 早期复发 (≤12个月): 符合条件的患者应接受CD19 CAR-T细胞治疗。不适合CAR-T的患者可选择格菲妥单抗-Gem-Ox或Pola-BR等方案。
- 晚期复发 (>12个月): 可接受铂类为基础的再诱导治疗,若化疗敏感且身体条件允许,可进行自体干细胞移植(ASCT)。
- ≥2线治疗后复发: 符合条件的患者应接受CAR-T治疗。不适合者可选择双特异性抗体(如格菲妥单抗、epcoritamab)等新药治疗。
原发中枢神经系统淋巴瘤 (PCNSL)
- 一线治疗: 诱导化疗应包含大剂量甲氨蝶呤(HD-MTX),并与其他可穿透血脑屏障的药物联用(如MATRix方案)。对化疗有反应的fit患者,推荐以噻替派为基础的ASCT作为巩固治疗。
- 复发/难治性 (r/r) 治疗: 对于fit患者,可采用挽救性化疗后进行ASCT或全脑放疗(WBRT)。对于不适合多药化疗的患者,可考虑WBRT或伊布替尼 (Ibrutinib)、来那度胺单药治疗、或CAR-T疗法。
滤泡性淋巴瘤 (FL)
- 一线治疗:局限期: 可采用受累部位放疗(ISRT)联合或不联合利妥昔单抗。
- 无症状/低肿瘤负荷: 推荐积极观察或利妥昔单抗诱导/维持治疗。
- 有症状/高肿瘤负荷: 可选择R/O-苯达莫司汀、R/O-CHOP或R-来那度胺等方案。
- 复发/难治性 (r/r) 治疗:早期复发 (POD24): 可选择非交叉耐药的免疫化疗或R-来那度胺。对于年轻fit患者,可考虑ASCT巩固。
- 三线及以后: 治疗选择包括泽布替尼联合奥妥珠单抗、CAR-T疗法(Axicabtagene ciloleucel, Tisagenlecleucel等)、双抗Epcoritamab、他泽司他等。
套细胞淋巴瘤 (MCL)
- 一线治疗:年轻/fit患者 (≤65岁): 优先选择含共价BTK抑制剂(cBTKi)的方案,如R-CHOP-伊布替尼交替R-DHAP。传统方案为大剂量阿糖胞苷为基础的诱导化疗后行ASCT巩固。
- 不适合强化疗患者: 可选择BR、VR-CAP或BR联合阿可替尼等方案。
- 复发/难治性 (r/r) 治疗:标准二线治疗: cBTKi联合或不联合维奈克拉 (Venetoclax)。
- cBTKi治疗后: 可选择CAR-T疗法(Brexucabtagene autoleucel)、非共价BTKi匹妥布替尼或免疫化疗。
边缘区淋巴瘤 (MZL)
- 一线治疗: 治疗策略高度个体化。对于胃MALT淋巴瘤,首选根除幽门螺杆菌。对于其他亚型,无症状患者可观察等待,有症状者可选择利妥昔单抗单药或联合化疗(如苯丁酸氮芥、苯达莫司汀)。
- 复发/难治性 (r/r) 治疗: 治疗选择包括R-来那度胺、免疫化疗、BTK抑制剂(伊布替尼、泽布替尼)等。
霍奇金淋巴瘤 (HL)
- 一线治疗:早期: 标准治疗为ABVD化疗后联合ISRT。
- 进展期 (≤60岁): 优选方案为BrECADD化疗。替代方案包括纳武利尤单抗+AVD或维布妥昔单抗+AVD。
- 复发/难治性 (r/r) 治疗: 患者应接受挽救化疗后进行ASCT。对于不适合ASCT或ASCT后复发的患者,帕博利珠单抗优于维布妥昔单抗。
外周T细胞淋巴瘤 (PTCL)
- 一线治疗:PTCL-NOS/TFHL: 推荐CHOP或CHOEP方案。
- ALK阴性ALCL: 应接受BV-CHP方案。
- ALK阳性ALCL: 可选择BV-CHP或CHO(E)P方案。
- 复发/难治性 (r/r) 治疗: 治疗选择取决于亚型和既往治疗。对于ALK阳性ALCL,可使用维布妥昔单抗或ALK抑制剂。对于适合的患者,可考虑异基因干细胞移植(alloSCT)进行巩固。
四、治疗后的随访与长期管理
指南对不同淋巴瘤亚型治疗后的随访给出了详细建议,总体原则是不推荐对无症状患者进行常规的影像学监测。随访频率和项目因亚型而异,重点在于病史询问、体格检查和必要的实验室检查,并关注治疗相关的远期毒性,如甲状腺功能和第二肿瘤风险。
总结
最新的ESMO淋巴瘤指南全面整合了近年来该领域的重大进展,为临床医生和患者提供了清晰、规范的诊疗路径。从精准的诊断评估到个体化、分层化的治疗选择,再到科学的长期随访,这份指南无疑将进一步提升淋巴瘤的治疗水平。如果您对指南中提到的靶向药物或创新疗法(如CAR-T)有任何疑问,例如想了解具体药物的价格、购买渠道或副作用管理,欢迎访问MedFind靶向药代购平台进行查询,或使用我们的AI问诊服务获取专业解答。
参考文献
Eyre TA, Cwynarski K, d’Amore F, de Leval L, Dreyling M, Eichenauer DA, Ferreri AJM, Giné E, Kersten MJ, Ladetto M, Spe化疗 L, Thieblemont C, Walewski J, Zucca E, Jerkeman M, on behalf of the ESMO Guidelines Committee, Lymphomas: ESMO Clinical Practice Guideline for diagnosis, treatment and follow-up†, Annals of Oncology (2025), doi: https://doi.org/10.1016/ j.annonc.2025.07.014.