卵巢类癌，作为一种罕见且生长缓慢的高分化神经内分泌肿瘤，在所有卵巢肿瘤中仅占极小比例，却因其独特的临床表现和诊断挑战而备受关注。这类肿瘤通常能分泌多种多肽和生物胺，可能引发一系列特殊症状。尽管胃肠系统和支气管-肺系统是类癌的常见发病部位，但原发性卵巢类癌则极为罕见，常伴有成熟性囊性畸胎瘤。深入理解卵巢类癌的特性，对于其早期识别、准确诊断及后续的个性化治疗至关重要。
卵巢类癌的起源与组织学分类
根据世界卫生组织（WHO）的最新分类，卵巢类癌被归类为高分化神经内分泌肿瘤。它通常是单胚层畸胎瘤中的第二常见类型，发病年龄广泛，中位诊断年龄约为55岁，多见于绝经前期或绝经后早期女性。卵巢类癌可独立发生，也可与成熟性囊性畸胎瘤、黏液性肿瘤等其他卵巢病变并存。
卵巢类癌的组织学类型多样，主要根据镜下结构及是否伴有黏液上皮或甲状腺组织分化进行细分，包括：
- 岛叶型：最常见的类型，肿瘤细胞呈圆形，大小一致，细胞质淡染，核居中，染色质呈“胡椒盐”样，可见嗜银颗粒。
- 小梁型：肿瘤细胞排列成长条状或小梁状，周围被结缔组织包绕。
- 甲状腺肿型：由类癌成分与甲状腺组织紧密构成，甲状腺滤泡内含甲状腺球蛋白和甲状腺素。
- 黏液型：含有胃肠型黏液腺体成分，高分化型可见杯状细胞和柱状细胞漂浮于黏液基质中。
- 混合型：两种及以上类型并存。
卵巢类癌的临床表现：警惕类癌综合征
原发性卵巢类癌患者多表现为单侧盆腔包块，常伴有腹痛、腹胀等非特异性症状。然而，其最典型的特征是可能出现类癌综合征。与胃肠道类癌通常在肝转移后才出现类癌综合征不同，约三分之一的卵巢类癌患者即使未发生肝转移，也可能出现类癌综合征。这是因为卵巢静脉回流直接进入体循环，肿瘤分泌的血清素等生物胺未经肝脏灭活便可直接作用于全身。
类癌综合征的症状包括：
- 顽固性腹泻
- 潮热
- 哮喘样症状
- 皮肤病变（如进行性面部浮肿）
其中，岛叶型类癌发生类癌综合征的几率最高。长期类癌综合征还可能导致类癌性心脏病，表现为心脏三尖瓣功能障碍，最终引发右心功能衰竭。部分患者还可能伴有神经精神综合征，如进行性失忆、冷漠等。值得注意的是，肿瘤细胞岛直径越大，类癌综合征的发生率越高。此外，部分小梁型和甲状腺肿型患者可能出现严重便秘，这与肿瘤细胞中多肽YY的高表达有关。
卵巢类癌的诊断与鉴别诊断
1. 诊断要点
卵巢类癌的诊断主要依赖于病理学检查。当患者出现类癌综合征时，应高度怀疑卵巢类癌。即使无典型症状，病理检查也能明确诊断。术中大体标本观察、冰冻病理以及术后免疫组织化学染色是确诊和肿瘤分级的关键手段。
免疫组化结果对诊断至关重要。卵巢类癌通常表达经典的神经内分泌标志物，如：
- 嗜铬粒蛋白A（CgA）
- 突触素（Syn）
- CD56
- 细胞角蛋白（CK）
这些标志物提示肿瘤细胞的神经内分泌起源。此外，不同类型类癌还可能表达特异性标志物，例如岛叶型、黏液型及甲状腺肿型类癌可表达尾型同源框2（CDX2），甲状腺肿型类癌中甲状腺肿成分表达甲状腺转录因子-1（TTF-1）和甲状腺球蛋白（TG）。Ki-67增殖指数通常保持低水平，可用于预测患者预后。
推荐意见：在卵巢类癌的标准化病理诊断流程中，应全面纳入组织学类型、分化程度和免疫组化结果（包括CK、CgA、Syn、CD56、Ki-67等），以确保诊断的准确性，并为后续的精准治疗提供依据。
2. 鉴别诊断
卵巢类癌的鉴别诊断复杂，需与多种肿瘤区分：
- 转移性卵巢类癌：多源自回肠末端，常累及双侧卵巢并伴有卵巢外转移，病灶内不含畸胎瘤成分。68Ga-PET/CT检查有助于明确诊断和分期。
- 上皮性卵巢肿瘤及性索间质肿瘤：如低级别子宫内膜样癌和微滤泡型成人粒层细胞瘤，形态上可能与岛叶型类癌相似，但免疫表型（如抑制素阳性/CgA阴性）和细胞特征（如核沟）有所不同。
- 卵巢恶性甲状腺肿：甲状腺肿亚型的卵巢类癌需与此鉴别，诊断参照原发性甲状腺癌标准。
- 某些Krukenberg瘤：特别是阑尾来源的杯状细胞腺癌，在形态和免疫表型上与卵巢黏液型类癌存在相似性，需结合形态学特征和临床表现进行鉴别。
准确的诊断是制定有效治疗方案的第一步。对于罕见肿瘤如卵巢类癌，专业的诊断和鉴别诊断尤为关键，它直接关系到患者能否获得最适合的治疗，包括可能需要的靶向药物或特定疗法。如果您或您的家人正面临此类复杂诊断，寻求权威的医疗咨询和全面的信息支持至关重要。
