原发性玻璃体视网膜淋巴瘤（PVRL）是一种罕见但侵袭性强的结外非霍奇金淋巴瘤，其特殊之处在于诊断时仅累及眼内结构。然而，这种疾病的复杂性在于其高达56%-90%的继发性中枢神经系统（CNS）受累风险。由于其症状隐匿，常被误诊为葡萄膜炎，导致从症状出现到确诊往往需要数月甚至数年，这无疑增加了患者的治疗难度和心理负担。目前，PVRL的诊断和管理仍存在诸多争议，缺乏统一的共识，使得患者在寻求有效治疗时面临挑战。
为了更好地理解和优化PVRL的治疗策略，一项由多国学者共同发起的国际多中心回顾性队列研究应运而生。这项研究旨在深入分析2010年至2022年间PVRL的真实世界治疗实践及其临床结局，其成果已在权威期刊《British Journal of Haematology》上发表。对于正在寻找靶向药、抗癌药或考虑海外购药的患者及家属而言，这项研究提供了宝贵的参考信息。
研究亮点：PVRL真实世界治疗实践与预后
研究设计与患者概况
这项国际多中心回顾性队列研究汇集了来自澳大利亚、新加坡、加拿大和英国11个医疗中心的60例成年PVRL患者数据。研究团队根据患者接受的治疗方式，将其分为局部治疗组、系统治疗组以及局部/系统联合治疗组。患者中位年龄为65岁，女性患者占67%，多数患者（83%）体能状态良好（ECOG 0-1）。值得注意的是，63%的患者表现为双眼受累，最常见的症状是视力下降（62%）和飞蚊症（50%）。
诊断流程与病理确诊
在诊断程序方面，92%的患者接受了诊断性玻璃体切除术，38%接受了玻璃体穿刺，37%接受了脉络膜视网膜活检。所有病例均通过细胞病理学确诊为大B细胞淋巴瘤或高级别B细胞淋巴瘤，这为后续的淋巴瘤治疗提供了明确依据。
初始治疗方案与甲氨蝶呤的应用
研究数据显示，63%的患者在初始治疗中采用了系统治疗，其中13%的患者接受了自体干细胞移植（ASCT）。在系统治疗方案中，所有患者均接受了大剂量甲氨蝶呤（HD-MTX）治疗，中位周期数为4，中位剂量为3.5 g/m²/周期。甲氨蝶呤作为一种经典的抗癌药，其在大剂量下的应用在PVRL治疗中显示出重要作用。
治疗反应与生存结果
整体患者的总缓解率（ORR）达到78%，其中70%的患者实现了完全缓解（CR），8%为部分缓解（PR）。仅有10%的患者出现疾病进展（PD），2%为稳定疾病（SD）。中位随访时间为68个月，中位总生存期（OS）为73个月，中位无进展生存期（PFS）为25个月。特别引人注目的是，接受系统治疗的患者中位OS尚未达到，而未接受系统治疗的患者中位OS为32个月，PFS分别为29个月和20个月，这突显了系统治疗在改善患者预后方面的潜在优势。
中枢神经系统复发的关键预测因素
研究发现，整个队列的5年中枢神经系统复发累积发生率为33%。然而，接受系统治疗的患者5年中枢神经系统复发累积发生率显著低于未接受系统治疗的患者（25% vs. 57%）。多变量模型分析进一步证实，初始治疗中包含系统治疗是降低中枢神经系统复发风险的唯一显著预测因素，风险比为0.30（p=0.05）。这一发现对于PVRL治疗方案的制定具有里程碑意义，强调了早期系统干预的重要性。
研究总结与未来展望
这项研究是近二十年来规模最大的PVRL国际多中心真实世界研究，其结果有力地支持了初始系统治疗在降低中枢神经系统复发率方面的积极作用，并且在老年患者中表现出良好的耐受性。然而，研究也揭示了PVRL在诊断、分期和管理实践中存在的显著异质性，这表明未来仍需加强国际合作，以进一步明确分子诊断和新型治疗策略（如靶向治疗、仿制药等）在PVRL管理中的具体作用。
对于面临癌症用药挑战的患者和家属，获取前沿的抗癌资讯和可靠的靶向药代购服务至关重要。如果您对原发性玻璃体视网膜淋巴瘤或其他癌症治疗方案有疑问，或希望了解海外购药途径，MedFind的AI问诊服务可以为您提供个性化指导。同时，您也可以在MedFind的抗癌资讯平台获取最新的药物信息和诊疗指南，并在MedFind的海外靶向药代购商城寻找所需的靶向药和仿制药，助力您的抗癌之路。
参考文献
Tang C, Downie C, Sagoo MS, Pringle E, Suleman A, Lewis KL, et al. An international real-world study of primary vitreoretinal lymphoma from the Australasian lymphoma alliance and collaborators. Br J Haematol. 2025;00:1–9. https://doi.org/10.1111/bjh.20115
