儿童淋巴瘤作为常见的血液系统恶性肿瘤，其早期准确诊断对于制定有效的治疗方案至关重要。淋巴结活检是确诊儿童淋巴瘤的核心环节，它不仅能明确疾病类型，更为后续的精准治疗奠定基础。本文将深入探讨儿童淋巴结活检的适应症、技术选择、手术考量及潜在风险，旨在帮助患者家庭和医疗专业人员更好地理解这一关键诊断过程。同时，我们也将触及诊断后如何衔接前沿治疗，以及获取海外靶向药物的重要性，为儿童癌症患者的康复之路提供全面支持。
淋巴瘤诊断：为何淋巴结活检不可或缺？
淋巴瘤是一种主要通过淋巴结活检确诊的血液系统恶性肿瘤，是儿童中第三大常见的恶性肿瘤。其中，非霍奇金淋巴瘤（NHL）约占60%，霍奇金淋巴瘤（HL）约占40%。这两种淋巴瘤均有多种亚型，其预后和治疗策略各不相同。NHL在3岁前罕见，多见于青少年，倾向于播散性病变，可累及淋巴结，但更常发生于神经系统和胃肠道。HL则多发于青少年和年轻成人，96%的病例表现为淋巴结肿大，但也可能影响肺、骨、骨髓和肝脏等器官。
为了准确诊断淋巴瘤及其亚型，需要对组织进行形态学和免疫组织化学（IHC）染色分析，并结合细胞遗传学和分子学分析。通常，这些检测所需的组织样本最好从淋巴系统获取。尽管淋巴瘤是皮下淋巴结肿大的鉴别诊断之一，但医生也会排除感染性病因，因此活检标本需送微生物学分析，包括革兰氏染色、抗酸杆菌染色和真菌培养。在可能接触HIV或结核病的情况下，应考虑并存诊断，以避免漏诊肿瘤。
活检技术解析：从金标准到微创选择
采集淋巴组织有多种技术，其中淋巴结切除术（LNE）仍被视为诊断淋巴瘤的“金标准”，也是国际小儿外科肿瘤学会（ISPO）推荐的方法。LNE通过手术完整切除淋巴结，并注意保持其结构完整性，以确保诊断的清晰度。此外，细针穿刺抽吸（FNA）和空芯针穿刺活检（CNB）也被用作替代方法。
- 细针穿刺抽吸（FNA）： 在超声引导下或通过触诊对淋巴结或积液进行抽吸。由于样本量小且缺乏淋巴结结构，FNA的诊断率和准确性相对较低，通常不推荐用于淋巴瘤的诊断，但在意义不明的淋巴结肿大情况下可作为初步筛查手段。
- 空芯针穿刺活检（CNB）： 同样使用穿刺针，但能获取更大的标本（6至13 mm²），因此可以保留部分淋巴结结构进行分析。研究表明，CNB在84%–92%的病例中足以完成诊断，而LNE的诊断率为95%–98%。尽管CNB与亚型诊断不确定率较高相关，但它仍是LNE的可接受替代方案，尤其在某些情况下具有明显优势。
CNB相比LNE的优势： CNB是一种微创方法，可根据儿童年龄和配合程度在局部麻醉或镇静下进行，而LNE通常需要全身麻醉。CNB造成的疤痕极小，而LNE可能在颈部等美容敏感区域留下疤痕。此外，CNB有助于触及手术难以接近或切除风险高的淋巴结，也可与内窥镜联合使用。最终，选择CNB还是LNE应基于淋巴结可及性、麻醉风险、患者特定因素、既往诊断尝试和资源可用性等多种因素的综合考量，由内科、外科和麻醉团队共同协商做出。
术前周密规划：确保活检安全有效
淋巴瘤的检查应包括颈部、胸部、腹部和盆腔的计算机断层扫描（CT），NHL病例需使用静脉（IV）和口服造影剂。PET成像对于分期至关重要，可采用F18-FDG PET、PET/CT或PET/MRI形式进行。这些基础影像通常已足够进行手术规划。增强CT可以评估淋巴结与重要结构（如主动脉及其主要分支、下腔静脉及其属支等主要血管）的邻近程度。PET扫描对于淋巴结定位具有优势，尤其是在进行PET/CT时，但并非所有淋巴瘤亚型都显示高摄取。任何额外的影像学检查都应在肿瘤科和外科团队之间协调，以确保最大限度地减少辐射暴露和医疗资源使用。
皮下淋巴结的手术入路
颈部是淋巴瘤淋巴结活检最常见的部位，其次为腹股沟区和腋窝。外科医生会根据术前影像评估淋巴结与重要结构的邻近程度，并规划切口。例如，在颈部，沿胸锁乳突肌前缘的切口是熟悉的入路点。如果检查时淋巴结无法触及，应考虑改用CNB以降低并发症风险。对于腹股沟和腋窝淋巴结，超声在定位和切口规划中非常有用，并需注意避免损伤血管和神经。
一旦淋巴结被识别，外科医生会分离皮下组织，识别并结扎供应淋巴结的血管或淋巴管，然后取出淋巴结送检。无论部位如何，都必须确保止血，尤其在颈部，术后血肿可能危及气道。
体腔内淋巴结的手术入路
体腔内淋巴结的活检更具挑战性。通常，在经皮影像引导CNB失败后，才考虑手术入路。腹部和腹膜后淋巴结通常难以通过手术入路接近，最好由介入放射科（IR）或经验丰富的诊断放射科医生在超声或CT等影像引导下经皮穿刺。如果影像引导CNB失败，应考虑手术探查。应尽可能通过微创方法进行腹部淋巴结的手术取样。腹腔镜淋巴结活检的诊断率很高，据报道中转开腹探查率为6%，但其成功率和中转率可能因外科医生的个人经验和熟练程度而有很大差异。开腹探查术是创伤最大的方法，并发症发生率最高，应是最后的选择。
纵隔淋巴结的手术入路
纵隔淋巴结肿大需进行广泛的鉴别诊断，儿童中主要为感染和恶性肿瘤，其中淋巴瘤是前纵隔最常见的肿块。纵隔淋巴结按1–9区划分，此外还有纵隔外淋巴结10–14区。需要增强CT来识别淋巴结与肺实质、血管系统和心包的邻近关系。为排除淋巴瘤而进行的淋巴结活检可通过CNB、纵隔镜检查、电视辅助胸腔镜手术（VATS）或前纵隔切开术进行。最佳的活检策略取决于淋巴结的分区及其与重要结构的相对位置，不过微创策略更受青睐。当存在胸腔积液时，也应考虑将胸腔穿刺术作为一种微创诊断方式。
麻醉风险管理：儿童纵隔淋巴瘤的特殊考量
麻醉风险是在接受淋巴瘤检查的儿童中需要特别考虑的一点，因为纵隔肿块在NHL和HL中都很常见。前纵隔肿块可通过压迫气管导致呼吸功能受损，其压迫程度可通过CT测量。这种压迫可导致静息或活动时气短、端坐呼吸或喘鸣等症状。麻醉下会加剧围手术期气管支气管受压，可能导致致命的气道梗阻。据报道，儿童纵隔淋巴瘤围手术期发生潜在致命性气道梗阻的风险为11%。
严重的纵隔疾病很少引起上腔静脉综合征（SVCS），即上腔静脉（SVC）受压导致静脉回流受阻。体格检查可发现端坐呼吸、咳嗽、面部和上肢肿胀，以及胸、颈、面部静脉扩张。基线前负荷受损，加上麻醉诱导，使这些患者面临心血管衰竭的风险。当存在纵隔疾病时，应尽早咨询麻醉科并讨论风险。根据国际小儿外科肿瘤学会（ISPO）指南，如果患者通过影像学标准被归类为高风险或有临床症状，应在全身麻醉下进行LNE之前，用尽所有替代诊断策略。在需要镇静的情况下，应尽可能在手术室坐位下进行手术。应备有硬质支气管镜，以备气道塌陷时支撑之用。对于高风险患者，应讨论失代偿的可能性以及需要体外膜肺氧合（ECMO）的支持。最后，也可考虑使用围手术期类固醇和术前化疗来降低风险，但可能会延迟诊断、带来肿瘤溶解综合征的风险或降低诊断率。围手术期治疗应由外科、麻醉科和儿科肿瘤科团队共同讨论，以权衡风险和获益。
手术风险与术后并发症：知情选择是关键
手术风险因目标淋巴结的位置和计划的手术入路而异，但主要的风险类别是相同的。术中风险包括出血和周围结构损伤，而术后风险包括血肿、血清肿、淋巴囊肿和伤口感染。CNB是风险最低的技术，美国小儿外科协会（APSA）癌症委员会最近的一项荟萃分析报告其并发症发生率为3%。相比之下，手术活检的并发症发生率为21%，最常见的原因是出血。为降低出血风险，建议血小板计数高于50,000。腹腔镜手术还带有进入腹腔时损伤腹部内容物以及气腹导致血流动力学不稳定的额外风险。开腹探查术还会带来裂开和切口疝的额外风险。应始终告知患者及家属存在获取组织不足以致无法诊断的风险，可能需要进行重复活检。
展望未来：诊断技术的持续创新
最近的研究介绍了使用吲哚菁绿（ICG）进行荧光引导腹腔镜淋巴结活检（FGLLB）以识别病理性淋巴结。一项回顾性研究显示，ICG在86%的病例中成功实现荧光，并在98%的病例中得出正确诊断。虽然这些结果令人鼓舞，但仍需要进一步的前瞻性数据来确认FGLLB的疗效并确定其最佳应用场景。此外，ICG的给药方案在注射部位和时间上差异很大，需要进一步的研究来确定实现最佳荧光和取样的方案。
从诊断到治疗：海外靶向药的获取途径
淋巴结活检是儿童血液系统恶性肿瘤检查和诊断的关键步骤。诊断的准确性对于适当的预后和治疗推荐至关重要。一旦确诊，选择合适的治疗方案至关重要。近年来，针对淋巴瘤等血液系统恶性肿瘤的靶向药物取得了显著进展，为患者带来了新的希望。了解这些前沿药物信息，并确保及时获取，是治疗成功的关键一步。对于需要海外靶向药的患者，MedFind 提供专业的代购服务，帮助患者获取所需的救命药。
虽然LNE是金标准，但根据淋巴结可及性、麻醉风险、资源可用性和操作者专业知识，任一种方法的活检都是可以接受的。对于体腔内淋巴结或麻醉风险高的病例，应优先使用影像引导CNB，当然也可在这些情况之外使用。必要时，腹腔镜腹部淋巴结取样可以进行，且诊断率高，中转开腹探查率低。应尽可能避免开放手术，优先选择微创方法。术后并发症通常包括血肿、血清肿、感染或取样无法诊断，但这取决于所采用的技术，其中CNB的并发症发生率最低。内科、外科和麻醉团队之间的合作至关重要。
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参考文献
C. R. Vaughn, E. Fialkowski, and L. McDuffie, “ Pediatric Lymph Node Biopsy: Indications, Techniques, and Complications,” European Journal of Haematology (2025): 1–6, https://doi.org/10.1111/ejh.70028.
