引言：认识罕见的肝脾T细胞淋巴瘤
肝脾T细胞淋巴瘤（Hepatosplenic T-cell Lymphoma, HSTCL）是一种非常罕见且具有高度侵袭性的外周T细胞淋巴瘤。由于其发病率低，症状不典型，常常导致诊断延迟，且预后普遍较差。本文将通过一个真实的病例，详细拆解肝T细胞淋巴瘤的诊断全过程，帮助患者和家属更深入地了解这一疾病的临床特征、诊断方法和治疗挑战。
一个典型的肝T细胞淋巴瘤病例
一位62岁的男性患者，因“进行性腹胀伴尿少1周，气促1天”入院。体格检查发现其胸腹部及大腿内侧有散在皮疹，腹部膨隆。初步的辅助检查揭示了一系列异常信号：
- 肾功能异常：尿酸、肌酐、尿素水平均显著升高。
- 血液检查：白细胞计数和C反应蛋白等炎症指标急剧上升。
- 肝功能受损：乳酸脱氢酶（LDH）升高，而总蛋白和白蛋白水平下降。
- 影像学发现：CT扫描显示肝脏区域存在巨大肿块，并伴有腹腔和胸腔积液。
这些复杂的症状和检查结果指向了一个严重的全身性疾病，需要进一步的病理学检查来明确诊断。
诊断的关键步骤：从细胞学到病理活检
1. 腹水与胸水细胞学检查
医生首先对患者的腹腔和胸腔积液进行了细胞学检查。在显微镜下，可以看到大量的非典型淋巴样细胞，这些细胞成堆、成片聚集，细胞核增大，细胞质极少，呈现出典型的肿瘤细胞特征。这一发现高度提示可能存在淋巴瘤。
图1：腹腔积液中的肿瘤细胞呈巢状、片状分布
图3：高倍镜下肿瘤细胞核增大明显，细胞质极少
2. 细胞块免疫组化分析
为了确定这些肿瘤细胞的来源，医生制作了细胞块并进行了免疫组化染色。结果显示：
- LCA（+）：表明肿瘤细胞来源于淋巴细胞。
- CD20（-）：排除了B细胞来源的淋巴瘤。
- CD3（+）：明确指出肿瘤细胞来源于T淋巴细胞。
基于以上结果，初步诊断为T细胞淋巴瘤。
图14：CD3阳性，表明肿瘤细胞是T细胞来源
3. 肝脏穿刺活检：最终确诊
为了获得最终诊断，患者接受了肝脏穿刺活检。病理组织学检查发现，肿瘤细胞弥漫性浸润，呈“小蓝圆细胞肿瘤”的特征。更详细的免疫组化分析提供了关键信息：
- 阳性指标：CD2(+)、CD3(+)、CD7(+)、CD8(+)、CD56(+)、CD43(+)
- 阴性指标：CD4(-)、CD5(-)
- 增殖指数：Ki-67(约70%+)，表明肿瘤细胞增殖非常活跃。
结合临床表现、影像学和完整的病理及免疫组化结果，最终确诊为：（肝脏）肝T细胞淋巴瘤。
图23：肝活检组织CD3强阳性
图28：CD56阳性是HSTCL的常见特征之一
深入了解肝脾T细胞淋巴瘤（HSTCL）
1. 临床特征与高危人群
HSTCL是一种罕见的淋巴瘤，好发于青年男性，但任何年龄和性别都可能发病。几乎所有患者都会出现“B症状”（发热、盗汗、体重减轻），并伴有显著的肝脾肿大。此外，乏力、腹痛、贫血和血小板减少也是常见症状。由于其临床表现复杂，容易与其他疾病混淆。
2. 诊断要点与免疫表型
确诊HSTCL高度依赖病理和免疫组化。其典型的免疫表型为：CD3+、CD5-、CD4-/CD8-（或CD8+）、CD56+。肿瘤细胞主要浸润肝窦、脾红髓和骨髓，而通常不引起浅表淋巴结肿大，这也是其特点之一。
3. 治疗现状与挑战
由于HSTCL非常罕见，目前尚无标准的治疗方案。临床研究和报道显示，传统的CHOP或类CHOP化疗方案效果不佳，大多数患者在短期内即出现复发或进展，中位生存期较短。这使得HSTCL的治疗成为血液肿瘤领域的一大挑战。探索新的治疗方法，如靶向治疗（例如针对JAK/STAT通路）或同种异体干细胞移植，可能是改善患者预后的希望所在。对于这类罕见且治疗方案有限的癌症，获取最新的药物信息和寻求专业的医疗建议至关重要。
