肺动脉内膜肉瘤（Intimal Sarcoma, IS）是一种起源于肺动脉内膜的恶性肿瘤，其发病率极低，临床上十分罕见。这种肿瘤的侵袭性强，进展迅速，且预后通常较差。由于其临床表现，如活动后呼吸困难、肺动脉高压等，与慢性血栓栓塞性肺动脉高压（CTEPH）等常见疾病高度相似，极易造成误诊或延误诊断，给患者带来严重后果。
近日，一篇发表于《Clin Nucl Med》的病例报告，详细介绍了一例罕见的双侧肺动脉同时起源的内膜肉瘤的诊断过程。该病例强调了^18F-FDG PET/CT检查在早期影像学诊断和鉴别诊断中的关键作用，为临床医生识别此类罕见恶性肿瘤提供了重要参考。
病例回顾：症状与初步评估
患者为一名61岁男性，主要症状是活动后呼吸困难在半年内逐渐加重。体格检查发现颈静脉怒张、心音低钝、P2亢进，提示存在肺动脉高压。心脏超声估测肺动脉收缩压高达75 mmHg，并显示右心房和右心室轻度扩张。实验室检查D-dimer轻度升高。基于这些表现，临床医生初步考虑慢性血栓栓塞性肺动脉高压（CTEPH），计划进一步通过肺动脉造影等检查明确病因。
影像学发现：PET/CT揭示恶性可能
为了鉴别慢性血栓性病变与肿瘤性病变，医生安排了^18F-FDG PET/CT检查。结果出乎意料：
- 在双侧肺门区，分别发现了肿块样的高代谢灶。右肺门病灶的SUVmax（最大标准化摄取值）为13.80，而左肺门病灶的SUVmax更是高达24.68。
- 值得注意的是，双侧病灶之间没有连续性扩展或跨越，提示它们可能是独立起源。
- CT图像显示病灶呈软组织密度充盈改变，边界不清，导致肺动脉腔内明显狭窄。
与单纯的慢性血栓栓塞性肺动脉高压（CTEPH）典型的低代谢或无代谢表现不同，PET/CT显示的高SUV值强烈提示病灶具有恶性肿瘤的特征。
病理学确诊：金标准下的真相
影像学的高度怀疑促使医生进一步采取行动。通过经血管途径进行的肺动脉活检，获取了病灶组织。病理学检查是确诊肺动脉内膜肉瘤的金标准。
病理报告显示：
- 组织中可见异型梭形细胞弥漫性分布。
- 核分裂象多见，提示细胞增殖活跃。
- 免疫组化结果：Vimentin(+)，SMA(+)，CD31(+)，CD34(±)，Ki-67指数约40%。这些免疫标记特征符合肺动脉内膜肉瘤的诊断标准。
结合PET/CT影像学表现和病理学结果，最终确诊为极其罕见的双侧肺动脉原发内膜肉瘤。
诊疗与随访：挑战重重
由于肿瘤位于双侧肺门区，且广泛累及双侧肺动脉，患者无法接受根治性手术切除。经多学科讨论（MDT）后，制定了姑息性放疗联合靶向治疗的综合治疗方案，同时积极控制肺动脉高压。经过3个月的治疗，患者的活动耐力有所改善，肺动脉压力也有所下降，但影像学复查显示病灶体积并未明显缩小，治疗效果有限，目前仍在随访观察中。
对于肺动脉内膜肉瘤这类罕见且预后不良的恶性肿瘤，探索有效的治疗方案至关重要。患者和家属往往需要了解最新的诊疗进展，包括可能的靶向治疗药物。如果您或您的家人正面临类似的挑战，希望了解更多关于罕见癌症的治疗信息或探索潜在的靶向药选择，可以考虑使用MedFind提供的AI问诊服务，获取个性化的信息参考。同时，对于一些国内难以获取的创新药物或仿制药，海外靶向药代购可能是获取所需药物的途径之一。
病例启示：提高罕见病诊断意识
这例罕见的双侧肺动脉内膜肉瘤病例为临床提供了宝贵的经验：
1. PET/CT在鉴别诊断中的重要价值： 传统的CT或血管造影可能仅显示肺动脉内的充盈缺损，难以区分血栓与肿瘤。而PET/CT通过FDG的高摄取特性，能够有效提示恶性病变。特别是当双侧肺门区同时出现高SUV值的肿块性病变时，应高度警惕恶性肿瘤的可能性。
2. 肺动脉内膜肉瘤的影像学特征： CT常表现为软组织密度充盈，边缘不规则，增强扫描可见明显强化。PET/CT则表现为FDG高摄取（SUVmax通常大于10，甚至可达20以上）。本例双侧独立发病且无连续性跨越，是其罕见之处。
3. 鉴别诊断要点： 慢性血栓通常表现为低代谢或无代谢；肺动脉肉瘤表现为高代谢、形态不规则、明显强化；炎症性病变代谢中等偏高，但通常无肿块形态且非双侧对称分布。
4. 诊断策略： 尽管影像学检查提供了重要线索，但活检仍是确诊的金标准。PET/CT则在早期发现、评估病变范围以及监测疗效方面发挥着重要辅助作用。
总结
这例国内罕见的双侧肺动脉同时发病内膜肉瘤病例，再次强调了FDG-PET/CT检查在鉴别诊断和病变范围评估中的关键作用。结合病理活检进行确诊，是避免误诊漏诊的重要途径。临床医生在遇到肺动脉内充盈缺损且伴有高代谢表现的影像学发现时，应高度警惕恶性肿瘤的可能，及时进行PET/CT和病理检查。
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参考文献：
Tatehara I, Abe K, Matsubayashi J, Shimahara Y, Saito K. FDG-PET/CT Findings in a Case of Simultaneous Bilateral Pulmonary Artery Intimal Sarcomas. Clin Nucl Med. 2025 Apr 23. doi: 10.1097/RLU.0000000000005914. Epub ahead of print. PMID: 40263765.
