引言
多发性骨髓瘤是一种源于骨髓浆细胞的恶性肿瘤。通常,癌细胞主要在骨髓内增生,但少数情况下,它们会“逃离”骨髓,在身体的其他部位形成肿瘤,这被称为“骨外浆细胞瘤”。当这种罕见的并发症出现在皮肤上,尤其是在骨折手术的切口处时,极易被误诊。近期,《新英格兰医学杂志》(NEJM)报道了这样一个特殊病例,为广大患者和临床医生敲响了警钟。
一、病例回顾:一个不寻常的术后发现
该病例的主角是一位69岁的男性,他被诊断为多发性骨髓瘤已有一年,并一直接受着规范的抗肿瘤治疗。由于疾病导致骨质严重破坏,他在3个月前因右臂肱骨发生病理性骨折,接受了髓内钉固定手术。
手术进行得很顺利,但术后2个月,患者发现手术切口周围的皮肤开始出现异常。起初是一些紫色的斑块,随后逐渐扩大,并形成了凸起的结节,外观令人担忧(见下图)。
二、揭开真相:病理诊断明确肿瘤性质
面对这种异常的皮肤病变,临床医生没有将其简单地视为术后感染或普通的瘢痕增生。为了明确诊断,医生对病变皮肤进行了活检。
病理检查结果揭示了真相:在显微镜下,皮肤的真皮层中充满了形态单一的异常细胞。为了进一步确认这些细胞的来源,医生进行了免疫组化分析。结果显示,这些细胞:
- CD138(浆细胞的特异性标志物)呈阳性
- CD45 和 CD56 呈阳性
- 而B细胞标志物(CD20)、T细胞标志物(CD3)和某些淋巴瘤标志物(CD30)均为阴性。
这些强有力的证据共同指向一个诊断——皮肤骨外浆细胞瘤,证实了是多发性骨髓瘤细胞发生了骨外转移和浸润。
图示:A为手术部位的紫色皮肤结节;B为显微镜下可见的弥漫性浆细胞浸润。
三、追根溯源:骨外浆细胞瘤的可能诱因
为什么多发性骨髓瘤细胞会恰好在骨折手术部位的皮肤上“安家”呢?医学界推测,这可能与以下几个因素有关:
- 肿瘤细胞直接扩散:骨折本身破坏了骨骼的完整性,为骨髓内的癌细胞提供了一条直接向外逃逸的通道。外科手术的创面则可能进一步为这些细胞的扩散提供了便利。
- 炎症反应的“招募”:骨折和手术创伤会引发局部的炎症反应,释放大量的炎症因子。这些化学信号可能像“招募令”一样,吸引了血液中循环的浆细胞肿瘤细胞迁移并聚集到受伤的皮肤区域。
- 局部微环境的改变:术后局部组织的微环境发生了变化,可能为浆细胞肿瘤的生长和增殖创造了有利的“土壤”。
四、临床启示与患者须知
尽管患者在确诊后接受了自体干细胞移植的强化治疗,但不幸的是,他仍在一年后因呼吸衰竭去世。这个病例虽然罕见,但揭示了骨外浆细胞瘤可能预示着较差的预后,其重要性不容忽视。
对于多发性骨髓瘤患者而言,这个病例提供了以下重要启示:
- 提高警惕:如果在骨折或任何外科手术后,发现手术部位出现不明原因的皮肤红肿、颜色改变(如紫色斑块或结节)、或肿块,切勿掉以轻心,应及时就医。
- 准确诊断至关重要:临床医生需要将骨外浆细胞瘤纳入鉴别诊断,通过皮肤活检和病理分析来明确诊断,避免将其误诊为感染或瘢痕,从而延误最佳治疗时机。
- 加强术后监测:对于多发性骨髓瘤患者,尤其是经历过骨折手术的患者,加强对术后恢复情况的常规监测,特别是关注皮肤的任何异常变化,是临床管理中非常关键的一环。
总之,骨折及相关手术创伤可能是诱发多发性骨髓瘤细胞向骨外局部转移和侵袭的重要因素。患者和家属应充分了解这一潜在风险,与医生保持密切沟通,共同管理好疾病。
原始出处
Conlon M, McBee K. Cutaneous Extramedullary Plasmacytoma after Bone Fracture. N Engl J Med. 2025 Jun 26;392(24):e56. DOI: 10.1056/NEJMicm2500986.