“大约30年前被定义的自身免疫性胰腺炎（AIP）至今仍然是一个诊断上的挑战，”法国克利希博容医院胰腺病学和消化肿瘤科主任Vinciane Rebours博士教授指出。她在巴黎举行的2025年法语国家肝病学、胃肠病学和消化肿瘤学日会议上分享了这一观点。挑战在于，AIP包含两种不同的临床类型，而且严格来说，它们都不是真正的自身免疫性疾病。此外，关于其自然病程、癌症风险以及最佳治疗策略，仍有许多未知之处。不过，我们对某些方面已经有了更深入的了解。
深入了解自身免疫性胰腺炎（AIP）
AIP主要有两种表现形式：1型AIP，与免疫球蛋白G4相关疾病（IgG4-RD）有关；以及2型AIP，主要与炎症性肠病（IBD）相关。这两种类型在组织学特征上有所不同。1型表现为淋巴浆细胞浸润、广泛纤维化和IgG4阳性浆细胞。2型则呈现出类似于克罗恩病的肉芽肿性病变。
1型AIP通常影响50岁及以上的男性，常伴有黄疸、假性肿瘤形成、糖尿病和胰腺外分泌功能不全。“这是一种全身性疾病，淋巴浆细胞浸润可能影响多个器官，其中胰腺和淋巴结最为常见，”Rebours博士解释道。
确诊1型AIP需要满足三个标准：器官受累、血清IgG4水平超过正常值两倍、以及活检显示的组织学异常。如果缺少其中一个标准，则诊断被认为是“很可能”或“可能”。诊断1型AIP之所以困难，是因为它可能影响多个器官，且症状往往不明显，导致临床表现差异很大。
相比之下，2型AIP通常影响较年轻的人群，没有性别偏好。其病理生理学机制不同，并且在高达87%的病例中与IBD有关。诊断依据包括临床标准、影像学异常（扫描可识别的胰腺实质或导管改变）、有症状患者对皮质类固醇的反应以及IBD的存在。IgG4水平正常也有助于诊断。然而，集齐所有这些诊断要素可能相当困难。区分AIP与胰腺癌等其他疾病在诊断过程中尤为重要。
不断发展的治疗策略
有症状的患者以及存在器官衰竭风险（尤其是肺和肾衰竭）的患者适合接受诱导治疗。这通常涉及使用全剂量皮质类固醇治疗4周，随后逐渐减量。研究显示，这种方法在1型AIP中达到99%的缓解率，在2型中达到92%。皮质类固醇也可作为“试验性治疗”，用于评估2型AIP患者对激素的敏感性。
复发的风险（指治疗无反应或治疗后12个月内复发）在1型（约三分之一病例）中高于2型（15%）。在这种情况下，推荐使用免疫调节剂，主要是利妥昔单抗（Rituximab），用于治疗1型AIP。利妥昔单抗也可作为诱导治疗（单独或联合使用）或维持治疗。其他选择包括吗替麦考酚酯或伊奈利珠单抗（inebilizumab），根据2024年发表的数据，后者显示可将复发风险降低87%。对于需要获取利妥昔单抗或其他相关药物的患者，了解可靠的海外购药渠道和价格信息非常重要，MedFind等平台可提供相应的代购服务。
2型AIP的维持治疗尚未完全标准化。其管理方式通常类似于IBD的治疗。Rebours博士提醒：“管理不能仅限于胰腺；必须通过全面的年度影像学检查和半年度的生物学及功能筛查，来检测所有其他可能症状轻微的器官表现。” 如果您对复杂的治疗方案或病情有疑问，可以考虑使用MedFind AI问诊服务获取初步的参考信息。
IgG4水平监测的意义与局限
监测IgG4水平对于治疗随访很重要，但并非诊断的“金标准”，Rebours博士承认。例如，20%的IgG4-RD病例IgG4水平正常，20%的胰腺癌患者表现出IgG4水平升高，并且一些患者尽管IgG4水平持续异常，却达到了临床缓解。在没有强烈怀疑1型AIP的情况下，检测IgG4水平的“成本效益为零”。
由于AIP与潜在的癌症风险相关（主要是需要与胰腺癌进行鉴别诊断），需要进行广泛的影像学检查（CT、MRI和超声内镜）来区分AIP和癌症。这一步骤至关重要，以避免对受IgG4-RD影响的器官进行不必要的手术，或用皮质类固醇错误地治疗癌症。
请注意：本文旨在提供一般信息，不能替代专业医疗建议。具体的诊断和治疗请务必咨询医生。
